Въведение
Pectus excavatum (т. нар. обущарски гръден кош) представлява най-често срещаната вродена аномалия на гръдната стена. Проявява се в ранна детска възраст и достига най-силна изява по време на пубертета. Честотата на обущарският гръден кош е между 1:200-400 и 1:1000 деца, като съотношението момчета : момичета е около 4-5:1 в различните популации.
Причините за появата му все още не е напълно изяснена. При около 40% от пациентите има данни за наследственост. Обущарският гръден кош се наблюдава по-често при деца със синдром на Marfan, Ehlers-Danlos, Noonan, Turner както и при случаи с osteogenesis imperfecta.
Симптоми
Обущарският гръден кош представлява хлътване (депресия) на долната част на гръдната кост и прилежащите към нея ребрени хрущяли. Аномалията води до нарушаване на механиката на гръдния кош и дишането, изместване на сърцето и магистралните съдове, както и до намаляване на обема на белите дробове. Впоследствие се смущава нормалната функция на сърцето и белите дробове.
В ранна детска възраст много рядко се наблюдават оплаквания, но може да се забележи промяна в стойката на детето – т.нар „стойка на куче”, проявяваща се с „хвърчащи“ лопатки, по-изразена торакална кифоза, изпъкнали ребрени дъги и отпусната коремна стена.
При израстването на децата и прогресия на малформацията се появяват и симптоми от страна на сърцето и белите дробове – задух, лесна умора, чести респираторни инфекции, припадъци, неритмична сърдечна дейност и болка в гръдната област. В пубертетния период пациентите започват да имат по-ниска самооценка на външния си вид в следствие на аномалията.
Диагностика
Основен метод на диагностика е клиничният преглед от детски хирург, който може да назначи провеждането на образно изследване за уточняване на малформацията.
С рентгенография в две проекции – фасова и профилна може да се установи дълбочината на деформацията, има ли изместване на сърдечната сянка, има ли наличие на белодробни изменения и изкривявания на гръбначния стълб, както и да се изключи друга съпътстваща патология.
По-информативен метод е компютърната томография на гръдния кош, с която може да се определи степента на тежест на малформацията. Може да бъде направен и магнитен резонанс, но това изследване не се използва рутинно в практиката.
Съществуват множество скали за оценка тежестта на обущарския гръден кош. Най-значим за клиничната практика е индексът на Haller, който се определя от проведена компютърна томография на гръдния кош на пациента.
Като нормална стойност се приемат стойности между 2,0-2,5. При стойност над 3,25 пациентът е показан за оперативно лечение.
Трябва да се има предвид, че индексът на Haller е полезен фактор в клиничната практика. Той не е абсолютен индикатор за тежестта на малформацията.
От съществена важност за оценка на дихателната функция на пациента е провеждането на спирометрия (функционално изследване на дишането, ФИД). За оценка на сърдечната функция се провежда ехокардиография и електрокардиография (ЕКГ).
Лечение
Лечението на обущарския гръден кош може да бъде неоперативно и оперативно. При пациентите с леки деформации и в ранна детска възраст могат да се препоръчат дихателни упражнения и физическа активност с цел подобряване на сърдечната и дихателната функция.
Метод за консервативно лечение е и използването на системите „Vacuum bell“, при което върху мястото на деформацията се налага подбрана по размер система за отрицателно налягане. Използва се предимно предоперативно от някои школи, но няма място като дефинитивен метод.
Оперативното лечение най-често се провежда между 14 и 18-годишна възраст на пациента. Могат да се използват класически или миниинвазивни хирургични техники. Към класическите техники спада операцията по Ravitch, при която се отстраняват променените ребрени хрущяли и се изправя гръдната кост.
Миниинвазивна методика е операцията по Nuss, при която под визуален контрол с помощта на камера се поставя зад гръдната кост индивидуално моделирана за пациента пластина, която се прикрепя към гръдната стена. В зависимост от самия дефект понякога се налага поставянето на повече от една пластина.
Металният имплант остава за около 2-3 години, след което бива отстранен. Миниинвазивната методика се прилага в Отделението по детска гръдна хирургия от 10 години като са оперирани над 60 деца с обущарски гръден кош.
Нашият опит показва, че тази методика е по-атравматична за пациента, изисква по-кратко оперативно време и болничен престой, ефекта е моментален и позволява по-бързото възстановяване за пациента.
Следоперативно възстановяване
След оперативната интервенция пациентът се настанява в Отделение по детска анестезиология и интензивно лечение. Там престоя обикновено e около 24 часа, след което детето се превежда в Отделение по детска гръдна хирургия.
На пациента се осигурява непрекъснат контрол на жизнените показатели, както и необходимото обезболяване. Провежда се пред- и следоперативна антибиотична профилактика и се осигурява ранна физиотерапия.